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CFTR Inhibitors/Modulators

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR),a cAMP-activated Cl channel, is expressed in epithelial cells in the airways, sweat duct, testis, pancreas,intestine and other fluid-transporting tissues. CFTR is related to cystic fibrosis which is a hereditary lethal disease.CFTR is a large transmembrane glycoprotein containing two six-helix membrane-spanning domains, each followed by a nucleotide-binding domain (NBD), with a regulatory domain linking the first NBDand the second membrane-spanning domain Cytosolic cAMP can activate CFTR by promoting CFTR phosphorylation and blocking CFTR dephosphorylation at the same time.

 

기타 Transmembrane Transporters 억제제

CRM1 Calcium Channel Proton Pump P-gp Sodium Channel ATPase Potassium Channel CD markers GLUT Amino acid transporter
Cat.No. 제품명 정보 제품 사용 인용 제품 검증
S7059 Tezacaftor (VX-661) Tezacaftor (VX-661)은 두 번째 F508del CFTR 교정제이며, CFTR 단백질이 세포 표면에 도달하도록 돕는 것으로 알려져 있습니다. 임상 2상.
Int Forum Allergy Rhinol, 2026, 10.1002/alr.70128
Mol Ther Oncol, 2026, 34(2):201173
J Cyst Fibros, 2026, S1569-1993(26)00086-X
Verified customer review of Tezacaftor (VX-661)
S1565 VX-809 (Lumacaftor) Lumacaftor (VX-809, VRT 826809)은 피셔 래트 갑상선 세포에서 0.1 μM의 EC50으로 돌연변이 CFTR (F508del-CFTR) 성숙을 증가시켜 낭성 섬유증에서 흔한 CFTR 돌연변이를 교정하는 역할을 합니다. 임상 3상.
J Pers Med, 2026, 16(1)51
Nucleic Acids Res, 2025, 53(13)gkaf675
Br J Pharmacol, 2025, 10.1111/bph.70176
Verified customer review of VX-809 (Lumacaftor)
S8851 VX-445 (Elexacaftor) Elexacaftor (VX-445)은 차세대 cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) 교정제입니다.이 화합물은 키랄 순도가 아닙니다.
Int Forum Allergy Rhinol, 2026, 10.1002/alr.70128
Mol Ther Oncol, 2026, 34(2):201173
J Physiol, 2026, 604(8):3344-3362
E1701 Vanzacaftor (VX-121) Vanzacaftor(VX-121)은 Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)의 경구 활성 교정제입니다. Vanzacaftor는 Tezacaftor 및 Deutivacaftor와 병용할 때 CFTR 단백질의 처리 및 이동을 개선하고 염화물 수송을 증가시킵니다.
S1144 Ivacaftor (VX-770) Ivacaftor (VX-770)은 G551D-CFTR 및 F508del-CFTR을 표적으로 하는 CFTR의 선택적 증강제이며, fisher rat thyroid 세포에서 각각 100 nM 및 25 nM의 EC50을 나타냅니다.
Mol Ther Oncol, 2026, 34(2):201173
J Physiol, 2026, 604(8):3344-3362
J Cyst Fibros, 2026, S1569-1993(26)00086-X
Verified customer review of Ivacaftor (VX-770)
E1743 Deutivacaftor (VX-561, Ivacaftor-D9) VX-561 (CTP-656)은 강력한 CFTR 조절제이며 G551D/F508del HBE 세포에서 CFTR 효능을 위해 255 nM의 EC50 값을 나타냅니다.
S6003 Ataluren (PTC124) Ataluren (PTC124)은 EC50 0.1 μM(HEK293 세포 기준)으로 정상 종결 코돈이 아닌 미성숙 종결 코돈의 리보솜 해독(ribosomal read-through)을 선택적으로 유도하며, nonsense mutations(예: CFTR nonsense mutation으로 인한 CF)로 인한 유전 질환의 치료법을 제공할 수 있습니다. 이 화합물은 현재 임상 3상 단계에 있습니다.
Cell Death Discov, 2026, 12(1)124
J Dermatol Sci, 2026, S0923-1811(26)00031-9
Int J Mol Med, 2025, 55(5)69
Verified customer review of Ataluren (PTC124)
S7139 CFTRinh-172 CFTRinh-172 (CFTR inhibitor 172)은 300 nM의 Ki를 가진 전압 독립적이고 선택적인 CFTR 억제제로, MDR1, ATP 민감성 K+ 채널 또는 다른 일련의 Transmembrane Transporters에는 영향을 미치지 않습니다.
Mol Ther Oncol, 2026, 34(2):201173
Mol Ther Nucleic Acids, 2025, 36(4):102756
J Cyst Fibros, 2025, S1569-1993(25)01612-1
Verified customer review of CFTRinh-172
S8698 GLPG1837 GLPG1837 (ABBV-974)은 F508del에 대해 3 nM의 EC50 값을 갖는 새로운 CFTR 증폭제로, Ivacaftor와 비교했을 때 class III 돌연변이를 보유한 CFTR 돌연변이체에서 향상된 효능을 나타냅니다.
Cell Mol Life Sci, 2024, 81(1):426
iScience, 2022, 25(1):103710
Int J Mol Sci, 2022, 23(18)10758
S8535 Galicaftor (ABBV-2222) Galicaftor (ABBV-2222, GLPG2222)는 낭성 섬유증(CF) 치료를 위한 CFTR의 강력한 교정제입니다.
Front Pharmacol, 2024, 15:1494327
Frontiers in Pharmacology, 2024, 1494327
European Respiratory Journal, 2023, 2300110