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CFTR 억제제/조절제 (CFTR Inhibitors/Modulators)

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR),a cAMP-activated Cl channel, is expressed in epithelial cells in the airways, sweat duct, testis, pancreas,intestine and other fluid-transporting tissues. CFTR is related to cystic fibrosis which is a hereditary lethal disease.CFTR is a large transmembrane glycoprotein containing two six-helix membrane-spanning domains, each followed by a nucleotide-binding domain (NBD), with a regulatory domain linking the first NBDand the second membrane-spanning domain Cytosolic cAMP can activate CFTR by promoting CFTR phosphorylation and blocking CFTR dephosphorylation at the same time.

 

기타 Transmembrane Transporters 억제제

CRM1 Calcium Channel Proton Pump P-gp Sodium Channel ATPase Potassium Channel CD markers GLUT Amino acid transporter
Cat.No. 제품명 정보 제품 사용 인용 제품 검증
S7059 Tezacaftor (VX-661) Tezacaftor (VX-661)는 두 번째 F508del CFTR 교정제로, CFTR 단백질이 세포 표면에 도달하도록 돕는 것으로 알려져 있습니다. 2상.
Nucleic Acids Res, 2025, 53(13)gkaf675
Mol Ther Nucleic Acids, 2025, 36(4):102756
Cell Mol Life Sci, 2025, 82(1):109
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S1565 VX-809 (Lumacaftor) Lumacaftor (VX-809, VRT 826809)는 낭포성 섬유증에 흔한 CFTR 돌연변이를 교정하기 위해 돌연변이 CFTR (F508del-CFTR) 성숙을 증가시키며, Fisher 쥐 갑상선 세포에서 EC50은 0.1 μM입니다. 3단계.
Nucleic Acids Res, 2025, 53(13)gkaf675
Br J Pharmacol, 2025, 10.1111/bph.70176
iScience, 2025, 28(3):111942
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S8851 VX-445 (Elexacaftor) Elexacaftor (VX-445)는 차세대 낭포성 섬유증 막 횡단 전도 조절기 (CFTR) 교정제입니다.이것은 키랄 순도가 아닌 화합물입니다.
Nucleic Acids Res, 2025, 53(13)gkaf675
Mol Ther Nucleic Acids, 2025, 36(4):102756
Cell Mol Life Sci, 2025, 82(1):109
E1701 Vanzacaftor (VX-121) Vanzacaftor (VX-121)는 Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)의 경구 활성 교정기입니다. Vanzacaftor는 Tezacaftor 및 Deutivacaftor와 함께 CFTR 단백질의 처리 및 이동을 개선하고 염화물 수송을 증가시킵니다.
S1144 Ivacaftor (VX-770) Ivacaftor (VX-770)는 G551D-CFTR 및 F508del-CFTR을 표적으로 하는 CFTR의 선택적 강화제이며, Fisher 쥐 갑상선 세포에서 EC50은 각각 100 nM 및 25 nM입니다.
Nucleic Acids Res, 2025, 53(13)gkaf675
Cell Mol Life Sci, 2025, 82(1):109
JCI Insight, 2025, 10(9)e191098
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E1743 VX-561(CTP-656) VX-561(CTP-656)은 강력한 CFTR 조절제이며 G551D/F508del HBE 세포에서 CFTR 증강에 대한 EC50 값은 255 nM입니다.
S6003 Ataluren (PTC124) Ataluren (PTC124)은 HEK293 세포에서 EC50이 0.1 μM로, 정상적인 종결 코돈이 아닌 미성숙 종결 코돈의 리보솜 리드스루를 선택적으로 유도하며, 넌센스 돌연변이(예: CFTR 넌센스 돌연변이로 인한 CF)로 인한 유전 질환 치료에 사용될 수 있습니다. 이 화합물은 현재 3상에 있습니다.
Int J Mol Med, 2025, 55(5)69
Stem Cell Reports, 2022, 17(10):2187-2202
Int J Mol Sci, 2022, 23(7)3541
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S7139 CFTRinh-172 CFTRinh-172 (CFTR inhibitor 172)는 전압 비의존성, 선택적 CFTR 억제제로 Ki는 300 nM이며, MDR1, ATP 민감성 K+ 채널 또는 다른 일련의 수송체에는 영향을 미치지 않습니다.
Mol Ther Nucleic Acids, 2025, 36(4):102756
J Cyst Fibros, 2025, S1569-1993(25)01612-1
Nat Cancer, 2024, 10.1038/s43018-024-00731-2
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S8698 GLPG1837 GLPG1837 (ABBV-974)은 F508del에 대해 3 nM의 EC50 값을 갖는 새로운 CFTR 증강제이며, Ivacaftor에 비해 Class III 돌연변이를 보유하는 CFTR 돌연변이체에 대해 향상된 효능을 보인다.
Cell Mol Life Sci, 2024, 81(1):426
iScience, 2022, 25(1):103710
Int J Mol Sci, 2022, 23(18)10758
S8795 FDL169 FDL169는 결함 있는 CFTR 단백질의 기능을 고정하고 복원하도록 설계된 CFTR 교정제입니다.
Cell Mol Gastroenterol Hepatol, 2021, S2352-345X(21)00158-2
J Pers Med, 2021, 11(7)643
JCI Insight, 2020, 5(18)139983